Η ιδιοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αναφέρεται στη συστολική μετατόπιση της μιας ή και των δύο γλωχίνων της μιτροειδούς βαλβίδας προς τον αριστερό κόλπο της καρδιάς, με ή χωρίς ανεπάρκεια της μιτροειδούς.
Είναι μια από τις πιο κοινές μορφές καρδιακών ανωμαλιών μεταξύ των νέων, ιδιαίτερα στις γυναίκες. Η ιδιοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας συνήθως φαίνεται να είναι μια καλοήθης κατάσταση, που μπορεί ακόμη και να αποκατασταθεί. Σε μια μειοψηφία περιπτώσεων η ιδιοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να προκαλέσει ενοχλητικά συμπτώματα και να προδιαθέσει τους πάσχοντες σε επιπλοκές.
|
Χάσουλας Ιωάννης, Ομότιμος Καθηγητής Καρδιοχειρουργικής, Αθήνα
|
|
Δρ Κωνσταντίνος Τριανταφύλλου, Καρδιοχειρουργός, Συντονιστής Διευθυντής της Καρδιοχειρουργικής Κλινικής του Γεν. Νοσ. "Ιπποκρατειον", Αθήνα |
|
Ζόια Αντριάν Ιατρός Καρδιολόγος Παπαληγούρα 10, Άσσος, 20006, ΚΟΡΙΝΘΙΑΣ 2741082123, 6946677166 joia_adrian@yahoo.com |
|
Αικατερίνη Γκέλη, Ιατρός, Ακτινοδιαγνώστρια, Παπαληγούρα 16, Άσσος Κόρινθος, τ. 6944644820 |
|
Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Ωτορινολαρυγγοκόγος, Οδοντίατρος, Διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών. Κόρινθος, τ.6944280764 |
Τα υπάρχοντα δεδομένα υποδηλώνουν την κληρονομικότητα κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα να υποκρύπτεται ως παράγοντας πρόκλησης της πρόπτωσης, που εξαρτάται από το φύλο και την ηλικία με μεταβλητή εκφραστικότητα και γενετική ετερογένεια.
Η ιδιοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας φαίνεται να είναι μια μορφή ή πτυχή της λανθάνουσας τετανίας λόγω του ελλείμματος μαγνησίου [latent tetany due to magnesium deficit (MDLT)]. Ο επιπολασμός, η λανθάνουσα φύση και η συμπτωματολογία αυτών των δύο καταστάσεων φαίνεται να είναι αυστηρά παρόμοια [1].
Κλινικές εκδηλώσεις, διάγνωση και επιπλοκές της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας
Η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι μια κατάσταση που αναγνωρίζεται να υπάρχει σε αυξημένη συχνότητα. Δεν είναι γνωστό αν η επίπτωσή της αυξάνεται, ή αν είμαστε καλύτερα σε θέση να την διαγνώσουμε σήμερα. Στην ιδιοπαθή ή οικογενή πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, η παθολογική ανατομική της μιτροειδούς βαλβίδας είναι σχεδόν πάντα αυτή του μυξωματώδους εκφυλισμού.
Ορισμένοι συγγραφείς, σε πολλές περιπτώσεις, έχουν προτείνει την παρουσία μυοκαρδιοπάθειας στα πάσχοντα άτομα, λόγω σημαντικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας. Η ιδιοπαθής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες, συχνά σε νεαρή ηλικία, και μπορεί να σχετίζεται με πόνο στο στήθος, δύσπνοια, κόπωση, προσυγκοπή, συγκοπή και/ή αιφνίδιο θάνατο[2].
Τα κλινικά ευρήματα είναι μεταβλητά και τυπικά αποτελούνται από ένα κλικ χωρίς εξώθηση και/ή όψιμο συστολικό φύσημα, που ακούγεται καλύτερα στην καρδιακή κορυφή. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με ηχοκαρδιογραφία ή/και κοιλιακή σινεαγγειογραφία (ventricular cineangiography). Η τελευταία επιτρέπει την ακριβή αναγνώριση της ανατομίας των γλωχίνων που βρίσκονται σε πρόπτωση[3].
Οι επιπλοκές της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, της σοβαρής ανεπάρκειας της μιτροειδούς και οι απειλητικές για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες αντιπροσωπεύουν τα κύρια προβλήματα διαχείρισης της νόσου. Είναι σημαντικό να διακρίνουμε την ιδιοπαθή μορφή της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας από αυτή που οφείλεται στη στεφανιαία νόσο και να συνειδητοποιήσουμε ότι η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να συμβεί στο σύνδρομο Marfan, στο σύνδρομο Turner ή σε συνδυασμό με έλλειμμα του δευτερεύοντος κολπικού διαφράγματος ή με τη ρήξη των τενοντίων χορδών[3].
Τυπικά κλικς και/ή φυσήματα έχουν επίσης περιγραφεί σε ασθενείς με ιστορικό ρευματικού πυρετού και με υπερτροφική μυοκαρδιομυοπάθεια[3].
Ιστοπαθολογία της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας
Η ιστοπαθολογική αιτία της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η μυξοειδής εκφύλιση των γλωχίνων της μιτροειδούς, η οποία μερικές φορές επεκτείνεται στις τενόντιες χορδές, στον δακτύλιο του εμφυτεύματος της βαλβίδας και στην κορυφή των θηλοειδών μυών.
Η πρωτοπαθής βλάβη αυτών των ανατομικών δομών, των οποίων η ακεραιότητα είναι απαραίτητη για τη σωστή σύγκλειση του στομίου της βαλβίδας, προκαλεί την προβολή των κοιλιακών γλωχίνων στον αριστερό κόλπο κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής (δηλ. πρόπτωση).
Ο λόγος για αυτόν τον εκφυλισμό δεν είναι γνωστός. Η υψηλή οικογενειακή συχνότητα της πρόπτωσης πιστώνει την πιο διαδεδομένη πρόταση, δηλαδή ότι η πρόπτωση είναι ένα κληρονομικό ελάττωμα[4].
Κλινική εξέλιξη της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς
Η κλινική εξέλιξη της πρόπτωσης είναι καλοήθης στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων («κρυσταλλοποιημένη» μορφή) και συχνά είναι ασυμπτωματική. Ωστόσο, οι επιπλοκές είναι πιθανές και πρέπει πάντα να λαμβάνονται υπόψη. Περιλαμβάνουν προοδευτική και οξεία ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, αρρυθμίες, κινητικές ή ευαίσθητες νευρολογικές επιπλοκές και αιφνίδιο θάνατο[4].
Διάγνωση της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς
Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στη διαδρομή που πρέπει να ακολουθηθεί για να καταλήξουμε στη σωστή διάγνωση. Η προσεκτική αξιολόγηση ορισμένων από τα κλινικά σημεία που προκαλούν υποψίες στο προηγούμενο ιστορικό και/ή η αντικειμενική εξέταση καθιστούν δυνατή τη διάγνωση με σχετικά απλές, μη επεμβατικές τεχνικές οργάνων, όπως ηχοκαρδιογραφία και πολυκαρδιογραφία, υπό την προϋπόθεση ότι εξαιρούνται άλλες μορφές δευτεροπαθούς πρόπτωσης στην ισχαιμική καρδιά, ενδοκαρδίτιδα μιτροειδούς κ.λπ. Η θεραπεία είναι προφανώς απαραίτητη αν υπάρχουν επιπλοκές. Ωστόσο, ακόμη και στην «κρυσταλλοποιημένη» μορφή, όταν υπάρχουν υποκειμενικά συμπτώματα, μπορεί να είναι απαραίτητη η χορήγηση ηρεμιστικών και πιθανώς κάποιου β-αναστολέα [4].
Η σημασία του μαγνησίου στην παθοφυσιολογία της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας
Το πρωτογενές έλλειμμα μαγνησίου (Mg) μπορεί να οφείλεται στην έλλειψη Mg (ανεπαρκής πρόσληψη Mg) και στην εξάντληση Mg (υπερβολική απώλεια Mg στα ούρα). Βιολογικοί παράγοντες (π.χ. HLA-B35, πρότυπο συμπεριφοράς τύπου Α) θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στην αιτιολογία του ελλείμματος Mg (MD). Το έλλειμμα του μαγνησίου μπορεί να προκαλέσει ανώμαλη ίνωση, ανωμαλίες στη σύνθεση κολλαγόνου καθώς και στο μυοκάρδιο, που είναι καταστάσεις ικανές να προκαλέσουν δυσκινησία της μιτροειδούς συσκευής. ). Το έλλειμμα του μαγνησίου είναι μέρος μιας εικόνας μεταβολικών ανωμαλιών, αλλοίωσης του ανοσοποιητικού και του αυτόνομου νευρικού συστήματος, καρδιακών αρρυθμιών και θρομβοεμβολικών φαινομένων στην ιδιοπαθή ή οικογενή πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.
Η εργαστηριακή αξιολόγηση πρέπει να περιλαμβάνει τα επίπεδα Mg του πλάσματος, το Mg των ερυθροκυττάρων, την ασβεστιαιμία, ασβεστιουρία και την καθημερινή μαγνησιουρία. Η φυσιολογική συγκέντρωση Mg στο πλάσμα δεν αποκλείει τη διάγνωση της πρωτοπαθούς χρόνιας έλλειψης μαγνησίου. Η διάγνωση της έλλειψης μαγνησίου απαιτεί τη δοκιμή φορτίου Mg από το στόμα.
Η διόρθωση της συμπτωματολογίας με αυτό το από του στόματος φυσιολογικό φορτίο Mg (5 mg/kg/ημέρα) είναι η καλύτερη απόδειξη ότι η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας οφειλόταν στην έλλειψη του μαγνησίου. Η θεραπεία με Mg είναι απαραίτητη και ειδική για την ιδιοπαθή πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η έλλειψη του μαγνησίου οφείλεται σε μείωση του Mg και η από του στόματος συμπλήρωση Mg πρέπει να συνδυαστεί με διουρητικά που συντηρούν το Mg ή φυσιολογικές δόσεις βιταμίνης D3. Μερικά "ανάλογα Mg" (β-αναστολείς, βεραπαμίλη, φαινυτοΐνη) μπορεί να αποδειχθούν χρήσιμα σε ορισμένες περιπτώσεις [1].
Η συσχέτιση μεταξύ της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας και της διαταραχής πανικού
Το 2000 ο L Tamam και οι συνεργάτες αξιολόγησαν την συσχέτιση μεταξύ της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας και της διαταραχής πανικού. Η μελέτη τους περιελάμβανε 50 ασθενείς με ιδιοπαθή πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, 50 ασθενείς με διαταραχή πανικού και 50 υγιείς μάρτυρες. Όλα τα άτομα υποβλήθηκαν σε υπερηχοκαρδιογραφική αξιολόγηση.
Εάν υπήρχε ιδιοπαθής πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, μετρήθηκε το επίπεδο της πρόπτωσης. Για την επίτευξη ψυχιατρικής διάγνωσης, χορηγήθηκε σε όλα τα υποκείμενα η Δομημένη Κλινική Συνέντευξη για Διαταραχές του Άξονα Ι DSM-IV, της έκδοσης για κλινικό ιατρό.
Για ψυχομετρική αξιολόγηση, όλα τα υποκείμενα συμπλήρωσαν τη λίστα ελέγχου συμπτωμάτων, το ερωτηματολόγιο κατάθλιψης Beck (Beck Depression Inventory) και την καταγραφή κατάστασης χαρακτηριστικών άγχους (State and Trait Anxiety Inventory) [5].
Τα αποτελέσματα της μελέτης έδειξαν ότι ο επιπολασμός της διαταραχής πανικού ήταν 16% σε ασθενείς με ιδιοπαθή πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας και 2% σε υγιείς μάρτυρες (p=0,03). Οι μέσες βαθμολογίες σε όλες τις ψυχομετρικές κλίμακες ήταν οι υψηλότερες στην ομάδα της διαταραχής πανικού, ενώ οι μέσες βαθμολογίες στην ομάδα της ιδιοπαθούς πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας ήταν σημαντικά υψηλότερες από ό,τι στην ομάδα ελέγχου (p<0,001).
Οι ομάδες ιδιοπαθούς πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας και διαταραχής πανικού εμφάνισαν παρόμοια χαρακτηριστικά συμπτωμάτων κρίσης πανικού. Οι περιπτώσεις διαταραχής πανικού με ιδιοπαθή πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας και αυτές χωρίς αυτήν δεν διέφεραν σημαντικά ως προς τις ψυχομετρικές αξιολογήσεις και τα κλινικά συμπτώματα.
Από τα παραπάνω βγαίνει το συμπέρασμα ότι, η πιθανότητα συννοσηρότητας διαταραχής πανικού και ιδιοπαθούς πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στην προσέγγιση των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με οποιαδήποτε από αυτές τις διαταραχές[5].
Η έλλειψη μαγνησίου ως παράγοντες πρόκλησης των συμπτωμάτων της ιδιοπαθούς πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας
Το σύνδρομο της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας (MVP) είναι μια συχνή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μια σειρά από παράπονα που μειώνουν την ποιότητα ζωής. Η παθογένεια των συμπτωμάτων της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί. Όμως έχει προταθεί η υπεραδρενεργική δραστηριότητα και η έλλειψη μαγνησίου ως παράγοντες πρόκλησης των συμπτωμάτων.
Το 1997 η Lichodziejewska B και οι συνεργάτες, για να επαληθεύσουν την ιδέα ότι η βαριά συμπτωματική πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας συνοδεύεται από υπομαγνησιαιμία και για να διευκρινίσουν εάν η συμπληρωματική λήψη μαγνησίου ανακουφίζει τα συμπτώματα και επηρεάζει την αδρενεργική δραστηριότητα έκαναν την ακόλουθη έρευνα.
Αξιολόγησαν τις συγκεντρώσεις του μαγνησίου του ορού 141 ατόμων με βαριά συμπτωματική πρωτοπαθή πρόπτωση της μιτροειδούς και σε 40 υγιείς μάρτυρες. Μειωμένο μαγνήσιο του ορού βρέθηκε στο 60% των ασθενών και στο 5% των μαρτύρων (p <0,0001).
Οι ασθενείς με χαμηλό μαγνήσιο ορού υποβλήθηκαν σε συμπληρωματική χορήγηση μαγνησίου ή εικονικού φαρμάκου με διπλά τυφλό, διασταυρούμενο τρόπο. Προσδιόρισαν τα τυπικά συμπτώματα της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας (n = 13), την ένταση του άγχους και την ημερήσια απέκκριση κατεχολαμινών.
Μετά από 5 εβδομάδες, ο μέσος αριθμός συμπτωμάτων ανά ασθενή μειώθηκε από 10,4 +/- 2,1 σε 5,6 +/- 2,5 (p <0,0001) και παρατηρήθηκε σημαντική μείωση της αδυναμίας, του πόνου στο στήθος, της δύσπνοιας, του αισθήματος παλμών και του άγχους. Αυξημένη απέκκριση νοραδρεναλίνης πριν και μετά το μαγνήσιο παρατηρήθηκε στο 63% και στο 17% των ασθενών, αντίστοιχα (p <0,01). Η μέση ημερήσια απέκκριση νοραδρεναλίνης και αδρεναλίνης μειώθηκε σημαντικά μετά τη λήψη του μαγνησίου.
Συμπεραίνεται ότι πολλοί ασθενείς με βαριά συμπτωματική πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας έχουν χαμηλό μαγνήσιο ορού και η συμπλήρωση αυτού του ιόντος οδηγεί σε βελτίωση των περισσοτέρων συμπτωμάτων μαζί με μείωση της απέκκρισης κατεχολαμινών [6].
Επιλογή του καταλληλότερου συμπληρώματος μαγνησίου στην ιδιοπαθή πρόπτωση της μιτροειδούς
΄Εχει βρεθεί ότι το κιτρικό μαγνήσιο είναι ένας τύπος μαγνησίου που είναι συνδεδεμένο με κιτρικό οξύ και όλα τα δεδομένα δείχνουν ότι απορροφάται εύκολα από τον οργανισμό μέσω του πεπτικού σωλήνα. Αυτή η μορφή του μαγνησίου έχει επίσης καθαρτική δράση και συχνά χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της δυσκοιλιότητας [7].
Το 1990 ο JS Lindberg και οι συνεργάτες επέδειξαν ότι το κιτρικό μαγνήσιο έχει μεγαλύτερη βιοδιαθεσιμότητα συγκρίνοντάς το με το οξείδιο του μαγνησίου. Και έβγαλαν το συμπέρασμα ότι το κιτρικό μαγνήσιο, παρόμοια με άλλες οργανικές ενώσεις μαγνησίου, μπορεί να είναι πιο κατάλληλο από το οξείδιο του μαγνησίου για τη βελτιστοποίηση της διατροφικής πρόσληψης μαγνησίου[7].
Η σηματοδότηση Ca(2+) παίζει ουσιαστικό ρόλο σε διάφορες λειτουργίες των καρδιακών μυοκυττάρων. Παροδικές αυξήσεις και μειώσεις του κυτοσολικού Ca(2+), που επιτρέπονται από το σαρκοπλασματικό δίκτυο Ca(2+) ATPase (SERCA2) και άλλες πρωτεΐνες, ελέγχουν κάθε κύκλο συστολής και χαλάρωσης των καρδιακών μυοκυττάρων[8].
Με μια ποικιλία μηχανισμών, το μαγνήσιο λειτουργεί, τόσο ενδοκυτταρικά, όσο και εξωκυτταρικά, για να ελαχιστοποιήσει το κυτταροπλασματικό επίπεδο ελεύθερου ασβεστίου, [Ca2+]i. Αυτός μπορεί να είναι ο κύριος λόγος, για τον οποίο η διόρθωση της έλλειψης μαγνησίου, ή η πρόκληση υπερμαγνησιαιμίας με παρεντερική έγχυση, ασκεί αντιυπερτασικά, αντι-αθηρωματοσκληρυντικά, αντιαρρυθμικά και αντιθρομβωτικά αποτελέσματα. Αν και το αμινοξύ ταυρίνη μπορεί να αυξήσει το συστολικό ασβέστιο στα καρδιακά κύτταρα (και επομένως έχει θετική ινότροπη δραστηριότητα), αλλά έχει άλλες δράσεις που τείνουν να μειώνουν το [Ca2+]i.
Πράγματι, σε πειραματόζωα και κλινικές μελέτες σε ανθρώπους έχει βρεθεί ότι, η ταυρίνη μειώνει την αυξημένη αρτηριακή πίεση, επιβραδύνει την αθηρωματογένεση που προκαλείται από τη χοληστερόλη, αποτρέπει τις αρρυθμίες και σταθεροποιεί τα αιμοπετάλια. Αυτές όμως οι επιδράσεις είναι παράλληλες με αυτές του μαγνησίου.
Επομένως, το ταυρικό μαγνήσιο μπορεί να έχει σημαντικές δυνατότητες ως αγγειοπροστατευτικό συμπλήρωμα διατροφής και μπορεί επίσης να χορηγηθεί παρεντερικά, ως εναλλακτική λύση στο θειικό μαγνήσιο, στη θεραπεία του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου καθώς και της προεκλαμψίας.
Οι επιδράσεις του ταυρικού μαγνησίου στον διαβήτη αξίζουν ιδιαίτερης προσοχής, καθώς τόσο το μαγνήσιο, όσο και η ταυρίνη μπορεί να βελτιώσουν την ευαισθησία στην ινσουλίνη και επίσης μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο για μικρο- και μακροαγγειακές επιπλοκές του διαβήτη[9].
Το Magnigkel είναι ένα συμπλήρωμα διατροφής του οποίου η κάθε κάψουλα περιέχει 28,5mg Tαυρικού Μαγνησίου και 143mg Kιτρικού Μαγνησίου. Η δοσολογία του Magnigkel είναι μία κάψουλα το πρωί και μια το βράδυ με το φαγητό.
Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση
1.W Bobkowski, A Nowak, J Durlach. The importance of magnesium status in the pathophysiology of mitral valve prolapsed. Magnes Res . 2005 Mar;18(1):35-52.
2.Brian P Kelley, Abdul Mateen Chaudry , Faisal F Syed. Developing a Mechanistic Approach to Sudden Death Prevention in Mitral Valve Prolapse. J Clin Med . 2022 Feb 26;11(5):1285.
3.ED Wigle , H Rakowski , N Ranganathan , MC Silver. Mitral valve prolapse. Annu Rev Med. 1976;27:165-80.
4.M.Martelli, G Barbato, A Saponaro. [Idiopathic mitral valve prolapse]. Minerva Med. 1983 Oct 27;74(41):2415-27.
5.L Tamam, N Ozpoyraz, M San, A Bozkurt/ Association between idiopathic mitral valve prolapse and panic disorder/ Croat Med J. 2000 Dec;41(4):410-6.
6.Lichodziejewska B, Kłoś J, Rezler J, Grudzka K, Dłuzniewska M, Budaj A, Ceremuzyński L. Clinical symptoms of mitral valve prolapse are related to hypomagnesemia and attenuated by magnesium supplementation. Am J Cardiol. 1997 Mar 15;79(6):768-72.
7.J S Lindberg 1, M M Zobitz, J R Poindexter, C Y Pak. Magnesium bioavailability from magnesium citrate and magnesium oxide. J Am Coll Nutr. 1990 Feb;9(1):48-55.
8.Anand Mohan Prasad1, Giuseppe Inesi. Analysis of calcium transients in cardiac myocytes and assessment of the sarcoplasmic reticulum Ca2+-ATPase contribution. Methods Mol Biol. 2012;798:411-21.
9.M F McCarty. Complementary vascular-protective actions of magnesium and taurine: a rationale for magnesium taurate. Med Hypotheses. 1996 Feb;46(2):89-100.